2月8日已讀 4 分鐘

漸進型肺纖維化納入健保給付(ProgressivePulmonaryFibrosis)

【肺纖維化比癌症致命】

根據統計，台灣約有50%以上的肺癌患者沒有抽菸，其中女性肺癌患者從不抽菸。肺癌人數持續上升趨向年輕化，若持續咳嗽、喘，就要特別當心。

【案例1】86歲香港演員余慕蓮，2020年8月被診斷出肺纖維化，最嚴重時曾咳到喘不過氣，連說話都沒力氣，醫師甚至告知其病情無法根治。為此，她每年花近27萬港幣用標靶藥物治療。余慕蓮未曾放棄，至今仍努力外出活動，每天固定運動，飲食上也相當清淡。

【案例2】一位60歲男性，因COVID-19重症，康復後確定無黴菌、細菌或病毒感染，但影像檢查中肺部有許多白色線條，顯示肺部仍有多處浸潤發炎。家屬與病人在與何醫師討論其中用藥的好處與風險後決定自費使用（肝功能差減量使用），在使用一個月後順利抑制肺纖維化，離院時也不需任何的氧氣輔助，恢復良好。

【案例3】一位34歲的陳小姐過去一段時間感到手指冰冷僵硬，皮膚的彈性逐漸消失，並且持續出現乾咳、喘以及持久的疲累，症狀持續超過2個月。一開始，她在住家附近的診所就醫，但因症狀未改善，經診所醫師轉診至衛福部桃園醫院做進一步診治，她才得知自己罹患了罕見的硬皮症。因此，如果出現乾咳、喘、疲累等症狀，並且持續2個月以上，應尋求醫師的協助。

胸腔暨重症專科何建輝醫師表示，肺纖維化即「間質性肺病」，致病原因至今仍不明確，有很多種原因都可能引起。肺纖維化就是肺部慢性發炎，肺就像一座森林，發炎如同一場大火導致森林失火，失火後肺部要修復，如沒修復好導致留下疤痕，就是「肺纖維化」。疤痕癒合時，如果肺泡和微血管中間產生隔閡（纖維化），就會導致氣體交換能力變差，這是不可逆的。因此肺纖維化的人會出現乾咳、發燒、食慾變差或體能下降等狀況，但初期在肺部X光上無法呈現出明顯變化，加上無典型的特異性症狀，因此很難在發病初期診斷出來。通常診斷出來時，患者已出現嚴重的呼吸困難、咳血、運動低血氧，甚至可能呼吸衰竭需插管使用呼吸器．更嚴重者甚至命不保。

肺纖維化的成因分成三大類，包括：肺部感染（例如：肺結核、新冠肺炎）、自體免疫疾病（例如：類風濕性關節炎、乾燥症、紅斑性狼瘡、硬皮症、皮肌炎），以及不明原因所造成的特發性肺纖維化（IPF）。患者在臨床上最明顯的症狀就是胸悶、胸痛、喘。肺纖維化的病患近5年來大增，引起醫界重視，發現肺纖維化的病因雖然和慢性肺阻塞性肺疾、肺炎等不同，但吸菸會造成肺部長期發炎而加速肺纖維化的形成。另外，在化學工廠工作、煤礦工、噴砂及拆船業作業等會吸進粉塵引起肺部慢性發炎的工作，也可能加速病情惡化。比較特別的是，自體免疫相關的疾病患者因體內免疫系統可能攻擊肺部組織，因此也是罹患肺纖維化的危險族群。

家醫科陳欣湄醫師表示，肺纖維化在很多自體免疫疾病上都會發現，尤其是「硬皮症」。硬皮症顧名思義就是皮膚變硬，有些病人罹病時會覺得「皮膚變比較緊」。發病年紀通常在30～50歲之間，女性罹患的機率是男性的3～4倍。它是一種自體免疫疾病，其特點在於免疫功能失調，導致體內的結締組織過度增生，進而使皮膚逐漸硬化和失去正常功能。硬皮症的症狀會隨著疾病發展而多樣化。最初，症狀表現可能為手指出現白色、紫色和紅色變化的雷諾氏現象。此外，硬皮症也可能影響全身器官，包括心臟、肺部、食道和大腸，導致呼吸困難、吞嚥困難和便祕等問題。硬皮病有約80%的高比例會合併肺纖維化，所以患者一經確診，第一時間就要評估肺部是否受到侵犯。

何建輝醫師舉例，手上的傷口若結痂可以摳掉，但肺部若結痂卻無法去除，只能用肺纖維化的藥物，且必須在治療的黃金期內使用。雖然肺纖維化大多不可逆，不過令人慶幸的是，隨著新藥問世，患者的惡化情況已可得到良好控制。歐美研究報告更進一步指出，只要配合醫囑妥善治療，肺纖維化患者的存活年限可大幅提升，甚至延長至8年。「特發性肺纖維化」因使用標靶藥物的控制效果不錯，目前在國內已獲健保給付使用標靶藥物治療，患者不必像余慕蓮那樣每年自付港幣27萬。雖然自體免疫疾病患者使用也有作用，但自體免疫病患使用免疫抑制劑治療疾病也能控制肺纖維化，因此，目前免疫疾病只有「硬皮症」病患才能在有條件下使用健保給付的標靶藥治療。